Bewusstseinsschaffung

Seltener chronischer Lungenhochdruck PAH wird oft spät erkannt

Durchschnittlich 14 Monate dauert es, bis eine pulmonal-arterielle Hypertonie (PAH) diagnostiziert wird. Die Form des Lungenhochdrucks ist eine chronische seltene Erkrankung, von der weltweit nur etwa 15 von einer Million Menschen betroffen sind. Aufgrund unspezifischer Symptome werde die Krankheit oft erst spät erkannt, sagte Georg Fischer, CEO des Pharmakonzerns AOP Orphan, im Zuge des Lungenhochdruck-Awareness-Monats November in einer Aussendung.

red/Agenturen

Das Pharmaunternehmen mit Sitz in Wien, das PAH-Patienten seit 25 Jahren versorgt und ab Anfang 2022 auch ein Medikament dagegen in der österreichischen Hauptstadt verpackt, will Bewusstsein für die Krankheit schaffen. Beim Lungenhochdruck führen Gefäßschäden zum Verschluss der kleinsten Lungengefäße. Um das Blut durch das beeinträchtigte Lungengefäßsystem zu pumpen, arbeitet die rechte Herzhälfte dadurch erheblich mehr. Unbehandelt führt die Krankheit zu einem Rechtsherzversagen. Bei der PAH sind die ursächlichen Veränderungen fast nur in den Arterien des Lungengefäßsystems zu finden.

Die Symptome der Patienten sind unspezifisch, beinhalten unter anderem Luftnot bei körperlicher Anstrengung, Müdigkeit und zunehmenden Bauchumfang. „Betroffene von PAH nehmen die Symptome anfangs daher oft gar nicht als Krankheitsbild wahr oder werden im schlimmsten Fall von ihrem Umfeld nicht ernst genommen. Das führt dazu, dass die Krankheit in vielen Fällen erst in einem sehr späten Stadium erkannt wird“, sagte AOP Orphan-CEO Georg Fischer. „Nach der Diagnose geht es darum, die richtige Therapie für die Patientinnen und Patienten zu finden. Bei mir hat es zwei Jahre gedauert, bis die Therapie für mich passend war“, erklärte Eva Otter, Vorstandsmitglied der European Pulmonary Hypertension Association. Betroffene müssen ihr Leben gänzlich umgestalten, etwa größere körperliche Anstrengungen vermeiden sowie die Aufnahme von Salz und Alkohol reduzieren.

Eine Krankheit wird in Europa dann als selten oder „Orphan Disease“ eingeschätzt, wenn weniger als fünf von 10.000 Menschen an ihr leiden - darunter fallen mehr als 7.000 der rund 30.000 bekannten Krankheiten. 36 Millionen Europäer und Europäerinnen, darunter 400.000 Österreicher und Österreicherinnen, leiden an einer solchen „Orphan Disease“. Für 95 Prozent davon gibt es keine Therapie. Um weitere Behandlungsmöglichkeiten für seltene Erkrankungen zu schaffen, müssen Forschungseinrichtungen und -förderung, Zulassung und Erstattung an einem Strang ziehen, sagte Andreas Steiner, Group CEO von AOP Orphan International. „Wir brauchen ein gemeinsames Verständnis von Innovation, einheitliche Regeln am europäischen Markt und einen Forschungsstandort Österreich, der lokale Kompetenz wertschätzt.“